루푸스 류마티스, 신장, 내분비 중점 류마신백내과
루푸스
루푸스의 증세는?
발병초기에 루푸스에 특이한 증상은 없는 경우가 많습니다. 대개 발열이나 전신쇠약감, 피로감, 체중감소 등이 나타날 수 있고, 코와 뺨 부위에 나비 모양으로 생기는 발진이 특징적이며, 얼굴이나 목, 팔 등에도 발진이 나타날 수 있습니다. 자외선에 민감한 환자들은 햇빛에 노출시 발진이 심해집니다. 다른 초기 증상으로 손, 손목, 팔꿈치, 무릎 등의 관절통과 근육통, 입맛저하, 오심, 구토 등이 있습니다. 병이 진행하면서 어떤 환자들은 심한 두통을 호소하기도 합니다. 혈액구성세포의 감소로 빈혈, 백혈구 저하에 의한 저항력 약화, 혈소판 감소로 인한 출혈성 경향 등을 보일 수도 있습니다. 심장이나 폐에 염증이 생기기도 하며 신장에 이상이 나타나는 경우도 있다. 그 외 탈모, 레이노드 현상 (찬 공기나 찬물에 닿으면 손가락이나 발가락이 청색으로 변하거나 창백하게 되는 현상을 말함), 구강 궤양, 경련, 정신착란 등의 다양한 증세가 나타날 수 있습니다.
루푸스의 진단은?
루푸스의 진단은 쉽지 않다. 다양한 증상이 있을 수 있으므로 진단하는데 수개월간의 관찰과 여러 가지 임상검사가 필요합니다. 우선 환자의 자세한 병력조사가 필요하고, 환자의 현재 증세에 대한 조사, 일반 임상 검사와 특별한 면역검사 등이 필요합니다.
- 2012년 개정된 루푸스 분류기준에 따르면 -
항핵항체나 항DNA 항체 양성이며 조직검사로 확진된 루푸스 신염이 있는 경우
아래 표 중 임상기준 1개와 면역기준 1개를 포함한 적어도 4개의 기준을 충족하는 경우
루푸스로 분류될 수 있습니다.
임상기준
- ① 급성 피부 루푸스
- ② 만성 피부 루푸스
- ③ 구강, 비강 궤양
- ④ 반흔이 없는 원형 탈모
- ⑤ 염증성 활막염
- ⑥ 심낭염, 늑막염
- ⑦ 콩팥 침범
- ⑧ 신경 침범
- ⑨ 용혈성 빈혈
- ⑩ 백혈구 감소증, 임파구 감소증
- ⑪ 혈소판 감소증
면역 기준
- ① 항핵항체 (ANA)
- ② 항DNA 항체
- ③ 항Sm 항체
- ④ 항인지질항체
- ⑤ 보체저하
- ⑥ 직접 쿰스반응 양성
치료는 어떻게 하나요?
루푸스의 치료에는 적절한 약제의 선택, 운동, 질병의 활동기일 때 적절한 휴식을 취하며 햇빛에 노출을 피하는 것 등이 있습니다. 루푸스는 여러 가지 형태로 발병하고 증상이 다양하게 변화하기 때문에 약제의 선택과 투여량도 자주 변할 수 있으며 환자 스스로 약제를 바꾸거나 의사의 처방 없이 약물을 복용해서는 안됩니다. 만일 증세의 변화가 있을 때는 의사와 상의하여 치료방향을 조절하도록 해야합니다.
루푸스는 약물 치료가 주된 치료이며 루푸스로 인한 여러 합병증 뿐 아니라 다양한 약제 사용으로 인한 부작용이 생길 수 있으므로 세심한 관리와 예방, 잦은 약제 조절이 필요할 수 있고, 루푸스의 활성화가 중요장기에 심각한 손상을 야기할 수 있으므로 근거가 있고 치료효과가 입증된 치료를 중심으로 자신의 상태에 맞춰 조절하며 치료하는 것이 중요합니다.
루푸스 환자는 감염에 취약하므로 예방접종과 예방적 항생제 치료가 필요한 경우가 있고, 장기간의 스테로이드 투여가 필요하므로 골다공증 예방이 필수적입니다.
루푸스와 임신에 대해서?
루푸스는 젊은 여성에서 주로 발생하므로 임신은 중요한 문제가 됩니다. 과거에는 루푸스 환자는 아기를 가져서는 안 된다고 생각되었으나 최근에는 루푸스 환자의 50 %에서 정상적인 임신을 하고 그중 25%에서는 정상인 조산아를 출산하고 나머지 25%에는 자연유산이나 태아사망이 포함됩니다. 모든 루푸스 환자의 임신은 고위험임신으로 간주되어야 내과의사 및 산부인과의사의 협조하에 집중적으로 관리하여야 합니다.
임신중 루푸스가 악화된다고 되어 알려져 있으나, 최근에는 흔하지 않다고 알려졌고 대부분에서는 악화되어도 심하지는 않으며, 보통 루푸스의 악화는 임신 첫 3 개월내에 나타나거나 출산 후 2달 이내에 나타납니다. 루푸스의 관해유지가 5-6개월 이상 지속된 환자에서의 임신중 악화는 활성상태의 환자에서보다 적으므로 병이 가장 호전되어있는 상태에서 임신을 하도록 하는 것이 중요합니다.
임신중에도 필요한 약은 끊지 않는 것이 중요하고, 프레드니손이나 프레드니솔론, 메틸프레드니솔론은 태반을 통과하지 않으므로 태아에게 안전하여 계속 투여해도 무방합니다.
약 30%의 루푸스 환자는 태반의 기능을 저해할 수 있는 항인지질항체를 가지고 있는데 이런 환자에서는 유산의 가능성이 훨씬 높아진다. 그러므로 임신전에 항인지질 항체 측정을 하여 이러한 위험성을 미리 예방하는 것이 중요합니다. 약 30 - 50 %의 루푸스 환자에서는 항Ro항체를 가지고 있는데 일부에서는 항체가 태반을 통해 전달되며 약 10 %에서는 신생아 루푸스라는 증후군을 가진 아기를 출산하게 됩니다. 신생아 루푸스는 루푸스가 아니고, 일시적인 발진, 일시적인 혈액세포의 장애, 특수한 심장의 이상을 가진 경우를 말합니다.